Diagnostic și metode de tratament a tumorilor Klatskin

Cholangiocarcinomul este o boală oncologică a conductelor biliare, care afectează secțiunile intrahepatice, circulatorii, distal ale arborelui de biliard. Cel mai frecvent tip de cholangiocarcinoame sunt tumori portal (56%), mai puține cholangiocarcinoame intrahepatice (6-10%).

Poarta tumora, de asemenea, numit Klatskin tumorii (investigator a fost descris pentru prima data in `60 Gerald Klatskin) afecteaza canalului hepatic comun la bifurcatia dreapta și stânga hepatice hepatis duct porta.

Caracteristicile tumorii Klatskin

Această tumoră reprezintă 3% din formațiunile maligne ale tractului gastro-intestinal. De obicei apare la vârsta de 50-70 de ani, dar se poate manifesta mai devreme. În cele mai multe cazuri, este detectat la pacienții cu cholangită sclerozantă primară și chisturi choledochal.

Rata incidenței este ușor mai mare la bărbați. Un astfel de neoplasm crește încet și apoi metastazizează. Din cauza detectării târzii și a imposibilității rezecției chirurgicale, boala are risc ridicat de deces.

Prevalența bolii este de până la 2 cazuri din 100.000 de persoane, iar în fiecare an nivelul acesteia crește, poate că este legat cu diagnosticări îmbunătățite și introducerea tomografiei computerizate.

Un neoplasm se dezvoltă din sânge intrahepatic și celule epiteliale extrahepatice. Unii cercetători sugerează că dezvoltarea bolii este asociată cu o mutație a genei supresoare tumorale.

Conform structurii morfologice a tumorii Klatskina în 90% din cazuri este adenocarcinomul, în carcinom cu celule scuamoase de 10%. Metastazele locale se găsesc în ficat, porțile ficatului, ganglionii limfatici regionali ai complexului pancreatoduodenal și cavitatea abdominală.

Factorii de risc pentru dezvoltarea bolii

Etiologia formărilor maligne ale conductelor biliare rămâne în majoritatea cazurilor neidentificată.

În prezent se crede că pietrele de biliară nu cresc riscul apariției cholangiocarcinomelor.

Luați în considerare principalii factori de risc:

• Cholangita sclerozantă primară. Colita ulcerativă se observă la 90% dintre pacienții cu colangită sclerozantă. Treizeci la sută din colangiocarcinoamele sunt diagnosticate la pacienții cu colită ulcerativă și colangită sclerozantă. Fumatul, alcoolul, obezitatea cresc riscul.
• Chisturi de coledoch. Riscul este legat de durata bolii. După două decenii, rata sa crește cu 15% pe an.
• Infecții parazitare. Agenții cauzali ai trematodelor hepatice (fluke chinezesc) sunt cauza cholangiocarcinomului intrahepatic. Aceasta se poate datora unei reacții inflamatorii.
• Hepatolitizia (prezența pietrelor în canalele intrahepatice predomină în țările din Asia de Est).
• Expunerea la toxine (anumiți compuși chimici provoacă dezvoltarea tumorilor maligne ale conductei biliare, în principal în industria automobilelor, chimice, industriale din lemn).
• Efectele ereditare: sindromul Caroli (expansiunea ereditară a canalelor intrahepatice), papilomatoza billiardă multiplă.
• Afecțiuni hepatice cronice.
• Hepatită virală.

Imagine clinică

Cu o tumoare de Klatskin, se observă următoarele simptome:

• mâncărime;
• dureri abdominale;
• pierdere în greutate;
• febră;
• oboseală;
• bilirubinuria (urină închisă);
• statuie argiloasă.

Triada clasică a simptomelor hepato-biliare și a cancerului pancreatic este tipică: colestază, durere abdominală, pierdere în greutate. La 90% dintre pacienți, apare icter, care are adesea un caracter intermitent.

Icterul este cea mai frecventă manifestare a tumorilor maligne ale ductului biliar, dar cu tumora Klatskin se manifestă în etapele ulterioare și indică o evoluție gravă a bolii.

Hepatomegalia este observată în fiecare al treilea caz. Sunt prezentate teste de sânge la laborator creșterea nivelului de bilirubină (bilirubina apare in urina), fosfataza alcalina. Icterul este o manifestare fizică a hiperbilirubinemiei.

Unii pacienți sunt înălțați cancer-antigen embrionar (CEA), dar acest indicator nu este un marker specific și sensibil. Cea mai corectă este nivelul antigenului de cancer CA 19-9, valoarea acestuia fiind crescută la 80% dintre pacienți. Mai indicati pentru detectarea acestui tip de cancer este combinatia a doua teste.

Diagnosticul bolii

Următoarele metode radiografice sunt utilizate pentru diagnosticarea tumorii Klatskin:

1. Cu ultrasunete (transabdominală sau endoscopic) sau extensie resutură detectate conducte dreapta și stânga, formarea intraluminal polypoid, knotty formarea omogenă cu îngroșare parietală. Dopplerografia este utilizată pentru a evalua gradul leziunilor vasculare (inoperabile).
2. Tomografia computerizată: Tumora lui Clackin se caracterizează prin reducerea vezicii biliare, în timp ce conducta biliară mărită indică o tumoare a ductului biliar comun.
3. Cholangografia (cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă are avantajul de a produce celule pentru biopsie).
4. Rezonanța magnetică a colangiopancreatografiei combină proprietățile tomografiei computerizate, cholangografiei și angiografiei.

Tratamentul și prognosticul

Dacă boala cedează prin rezecție (nu există metastaze în ficat sau în alte organe ale sistemului, ganglionii limfatici și vasele de sânge nu sunt afectate), intervenție chirurgicală este cea mai bună opțiune de tratament.

Supraviețuirea pe cinci ani a pacienților cu această boală fără intervenție chirurgicală - de la 5 la 10%. După operație, rata de supraviețuire este de 10-30% și mai mare. Din păcate, tumora Klatskin este rar diagnosticată în stadiile incipiente, astfel încât la majoritatea pacienților este inoperabilă.

Imposibilitatea rezecției tumorale determină rata medie de supraviețuire a pacienților. Criteriile pentru tratamentul chirurgical se bazează pe evaluarea structurilor anatomice afectate de creșterea tumorii.

Metode radiologice de cercetare sunt necesare pentru a determina posibilitatea rezecției chirurgicale a tumorii și alegerea tacticii terapeutice. Tumora de Klatskin este inoperabila in urmatoarele cazuri:

• leziunea bilaterală a canalelor hepatice drepte și stângi la nivelul ramificării canalelor intrahepatice;
• ocluzia venei portalului principal, bifurcațiile sale proximale;
• atrofia lobului ficatului în asociere cu ocluzia ramurii opuse a venei portale;
• atrofia lobului ficatului cu leziuni ale canalelor de biliard opuse de ordinul doi;
• înfrângerea tumorii cu artere bilaterale ale ficatului.

În cele din urmă, posibilitatea de eliminare a tumorii este determinată în timpul intervenției chirurgicale.

Dacă rezultatele preoperatorii ale tomografiei computerizate demonstrează imposibilitatea îndepărtării chirurgicale, pacientul se poate baza pe aceasta îngrijire paliativă sau efectuarea unei intervenții chirurgicale paliative (o manevrare biliară de manevrare pentru a elimina obstrucția). Stentarea conductelor biliare elimină obstrucția, dar crește riscul de colangită.

Pentru a crește probabilitatea unei vindecări aplicați radioterapia, care oferă un avantaj pentru rezecțiile incomplete. Radioterapia adjuvantă și preoperatorie este utilizată pentru a reduce dimensiunea tumorii până la posibilitatea de a fi rezistentă.

În cazul tumorilor inoperabile, chimioterapia combinată cu radioterapia poate îmbunătăți supraviețuirea până la 10 luni. Unii pacienți cu tumora Klatskin au nevoie de îngrijire paliativă (speranța medie de viață în același timp este de 2-8 luni).

Rezecția parțială a porților ficatului, chimioterapie, radioterapie, manevră - toate aceste metode de tratament sunt aplicate cu rezultate diferite.