Ce este boala fluturelor, cum se manifestă sindromul?

Epidermoliza epidermică este o boală teribilă. Copiii care suferă de aceasta sunt comparați cu fluturii din cauza fragilității pielii. Această boală poate fi congenitală și dobândită, în care se formează pe piele numeroase bule cu conținut sângeros sau transparent. În primul rând încep să se ude și apoi se transformă în eroziune ne-vindecătoare. O astfel de boală este incurabilă și deseori se termină cu un rezultat fatal.

Ce este epidermoliza buloasă?

Conceptul de epidermoliză buloasă implică un întreg complex de boli ale pielii, care sunt de natură genetică. Cu o astfel de boală pe membranele mucoase și pe piele se formează bule. Ele apar chiar cu traumatizare sau presiuni minore pe piele. În termeni simpli, pielea unui copil cu o epidermoliză buloasă seamănă cu aripile foarte delicate ale unui fluture.

Acest lucru se datorează faptului că la copiii bolnavi nu există fibre speciale între straturile exterioare și interioare ale pielii care apar în timpul interacțiunii proteinelor. Oamenii numesc această boală "sindromul fluture". Cel mai adesea, are un caracter innascut, provocat de mutații în gene. Cu o astfel de boală, copiii nu pot trăi până la trei ani.

simptome

Principala manifestare a bolii - Bubbles pe piele. Ele apar ca urmare a impactului asupra pielii (impact, frecare), dar, de obicei, există suficientă atingere ușoară. Copilul nu poate purta haine, deoarece chiar și țesăturile naturale și fără sudură, în contact cu pielea fragilă, conduc la formarea de bule.

Există blistere pe piele și pe membranele mucoase ale cavității orale, ale tractului digestiv, din cauza căruia recepția de alimente crude necurățate poate provoca vătămări. În cazuri extrem de dificile, bebelușii nu pot bea nici lapte din cauza durerii severe, morând de moartea "foametei".

Bulele sunt umplute cu conținut sângeros sau transparent. Ele sunt foarte dureroase, dar când sunt deschise, lichidul se revarsă, durerea scade și ei se vindecă.

formă

Termenul epidermoliză buloasă include mai multe forme de patologie, caracterizate prin flux, manifestări și prognostic.

Forma congenitală simplă

O astfel de boală este considerată mai puțin periculoasă și transmisă din generație în generație. Boala fluturei este diagnosticată imediat după nașterea copilului sau în câteva zile, iar băieții sunt mai susceptibili să se îmbolnăvească decât fetele.

O formă simplă se manifestă prin vezicule umplute cu lichid seros. Ele sunt localizate în zone de piele supuse la presiune sau frecare. Principalul factor traumatic este nașterea. Veziculele la copii - fluturi apar în locuri care sunt direct în contact cu canalul de naștere. Erupțiile sunt de ordinul câtorva milimetri până la câteva centimetri. Zonele vecine ale pielii rămân neschimbate.

Cel mai adesea apare bule:

• pe picioarele inferioare;
• tur;
• coate;
• mâini.

Mucoasele sunt de asemenea afectate, dar mult mai rar. Unghiile complet sănătoase rămân. Bulele sunt deschise prin mijloace naturale sau artificiale. Atunci când acestea dispar, după ele nu există defecte asupra pielii, dar poate fi prezentă o pigmentare temporară. Cu această formă de boală, copilul se dezvoltă normal.

Forma distrofică

Aceasta este o formă mai periculoasă a sindromului fluture. Se ridică la câteva zile după naștere. Bulele pot apărea destul de spontan, uneori sunt pline de conținut sângeros. Când sunt deschise, ele conduc la formarea de cicatrici sau ulcere. Deteriorarea pielii și a membranelor mucoase, precum și a unghiilor. Dezvoltarea copilului rămâne, în unele cazuri, normală.

Destul de rare în forma distrofică, există o respingere a unor părți ale corpului. Foarte rau sunt falangele degetelor. Se pot dezvolta hipotricoze și anomalii dentare. Copiii cu acest diagnostic nu pot rezista bolilor infecțioase.

Formă malignă

Aceasta este o formă mortală a bolii fluture. Este diagnosticată imediat după nașterea bebelușului și se caracterizează prin prezența rănilor hemoragice pe tot corpul. Și bulele apar pe membranele mucoase ale organelor interne. De obicei, copilul devine imediat infectat cu infecție pneumococică, ceea ce duce la sepsis și moarte.

Este posibil să se vindece această patologie?

Sindromul Fluture nu poate fi vindecat, Dar, cu o formă simplă, puteți spera pentru o perspectivă favorabilă. În acest caz, medicii și părinții ar trebui să ofere copilului un ajutor simptomatic. Aceasta constă în prelucrarea zonelor afectate ale pielii pentru a preveni complicațiile purulente. Ele pot reprezenta un pericol grav pentru copil, în special foarte mici.

Înainte de a vă pune copilul haine, chiar și lenjerie, este bandajat cu bandaje speciale care nu se lipesc de piele. Acesta este un proces foarte lung și laborios, uneori luând câteva ore. În cazurile severe, pansamentele se efectuează de 2-3 ori pe zi. Este întotdeauna necesar să utilizați o cremă hidratantă specială. Este vital pentru copiii cu piele foarte subțire.

Îngrijirea externă pentru pielea fluture-copilului este după cum urmează:

• Bulele sunt deschise din ambele părți cu un ac steril;
• zonele afectate sunt tratate cu medicamente antiseptice, incluzând Fuchsin și Eosin;
• când eroziunea este cauzată de unguent cu heliomuccin sau medicamente pe bază de antibiotice.

Un rezultat bun în îngrijirea unui copil cu sindrom de fluture arată terapia fizică.

previziuni

Boala se manifestă imediat după naștere. Chiar și în timpul trecerii prin canalul de naștere la copiii bolnavi, pielea este îndepărtată, ca un șarpe. De cele mai multe ori, nou-născuții, în special cei cu o formă severă de patologie, mor în primele zile sau săptămâni de viață.

Copiii fluture nu sunt diferiți de colegii lor în dezvoltarea fizică și mentală. Deși boala și lasă amprenta ei, dar atunci când creează un mediu sigur și asigură o bună îngrijire pentru copil, poate fi protejat de durere și durere și îi face viața un pic mai confortabilă. Perioada critică este vârsta de până la trei ani, când copilul nu este încă conștient de faptul că nu se poate târî sau își freacă obrajii sau ochii. Atunci când copilul crește, pielea începe să se spargă, devenind mai stabilă, dar nu atinge niciodată puterea pielii persoanei obișnuite.

Prognoze pentru diagnosticul epidermolizei buloase de obicei nefavorabile, deoarece boala este foarte rară, iar medicii practic nu au experiență în tratamentul acestor pacienți. Un prognostic relativ favorabil pentru viață și sănătate este posibil numai cu o boală ușoară. Dar nu toți părinții pot oferi pentru îngrijirea completă a copilului lor și de multe ori exacerba situația în sine, angajarea în răni auto-tratarea și medicamente fitoterapeutice, albastru de metilen, unguente de casă și alte mijloace similare.

După acest "tratament", costurile asociate restaurării epidermei copilului cresc foarte mult. Apariția pe pielea rănii poate deveni infectată și devine inflamată, ducând la un rezultat fatal. Prin urmare, pentru copiii cu epidermoliză buloasă, orice traumă a pielii poate deveni fatală.

În acest fel, Epidermoliza epidermică este o boală foarte periculoasă, adesea ducând la moarte. Copilul suferă foarte mult, pentru că, datorită ulcerațiilor care nu vindecă pielea, el nu poate purta nici măcar haine. Dacă există o predispoziție genetică la această boală, atunci părinții trebuie să-și asume o responsabilitate specială față de problema planificării copiilor.