Ce este amiloidoza și cum este tratată?

O asemenea boală, cum ar fi amiloidoza, provine acum multe secole și astăzi continuă să fie diagnosticată de mulți oameni în multe țări. Atunci când se dezvoltă simptomul principal este apariția depunerilor în țesuturi, prezentate sub formă de compuși polizaharidici proteici, numiți amiloid.

Definiția disease

Apariția unei astfel de boli duce la tulburări în metabolismul proteinelor, pe fundalul căreia există o schimbare în dimensiunea organului, dobândirea unei densități și a unei structuri lemnoase, o schimbare a organului înfățișării sale normale până la un aspect gras sau chiar ceros.

Tipuri de patologii

Cu o astfel de boală, puteți observa o mulțime de anomalii diferite în organism. Cele mai răspândite dintre ele sunt următoarele:

• Dezvoltarea manifestărilor de tuberculoză;
• Suppurație activă, observată pe fundalul proceselor inflamatorii ale osului;
• Abcesul plămânilor, dobândirea unei forme cronice;
• Afecțiunea țesutului conjunctiv, dobândirea unui caracter sistemic;
• Înfrângerea bronhiilor cu formațiuni furioase, care devine cronică;
• În contextul apariției leziunilor maligne ale țesutului limfoid și a dezvoltării neoplasmelor maligne de origine variată;
• Leziunea mucoasei colonului, dobândirea unei forme cronice;
• În contextul cancerului tiroidian, care are o formă moleculară de dezvoltare;
• În contextul endocarditei, parenchimului rinichiului și al altor afecțiuni.

Formele de amiloidoză

În prezent nu există criterii clare pentru izolarea formelor cunoscute de amiloidoză. Dacă ne bazăm pe cauze și pe factori, atunci se pot distinge următoarele forme:

1. Forma idiopatică, cu care începe boala. Se manifestă în primul rând în sistemul bronhopulmonar. În acest caz, organe precum parenchimul plămânilor, pereții vaselor, membrana mucoasă suferă.
2. Formularul achiziționat, care vine după primar. Există complicații sub forma dezvoltării unor boli suplimentare. Un factor care contribuie sunt infecțiile manifestate sub forma unor procese purulent-distructive, apariția neoplasmelor maligne, leucemiei limfocitare.
3. Formă ereditară, care are o predispoziție familială. Dezvoltarea sa este rezultatul unei mutații de proteine, care se răspândește cel mai adesea prin linia de sex masculin.
4. Îmbătrânirea amiloidoză se dezvoltă separat de alte forme. Dezvoltarea sa este posibilă în contextul evoluției unei astfel de boli cum este boala Alzheimer. Ca manifestare trebuie remarcate vasele de inima, vasele cerebrale si aorta, care sufera in principal in aceasta forma. Principalul factor de stimulare sunt problemele legate de metabolismul proteinelor, datorită vârstei pacientului.
5. Formă locală asemănătoare tumorii. Este, de asemenea, văzută ca o formă independentă a bolii. Pentru diagnosticul său, sunt necesare studii clinice.

Dacă procedăm din gradul de concentrare a proteinelor fibrilare, atunci putem distinge o varietate de afecțiuni care apare cel mai adesea ca nefrotic.

Simptome ale amiloidozelor la rinichi

Dacă are un pacient simptome nefrotice, care indică o evoluție prelungită a bolii, numai pe baza acestui fapt putem vorbi despre prezența amiloidozelor reactive, secundare ale rinichilor.

În timpul diagnosticului, depozitele de amiloid pot fi găsite în țesuturile rinichilor, ceea ce este tipic pentru forma primară a bolii. Pentru cazurile luate în considerare, o manifestare activă a sindromului nefrotic este caracteristică. Cu toate acestea, cel mai adesea moartea unui pacient apare înainte de dezvoltarea sindromului în sine. Amiloidoza rinichilor este precedată de nefropatie, care poate fi identificați prin următoarele simptome:

• Apariția edemului care afectează întreaga suprafață a acoperirii subcutanate, care poate avea un aspect gradual sau foarte rapid;
• Asciții, care de obicei sunt asociate cu o încălcare a echilibrului apă-sare;
• Simptome de dispnee;
• Debutul patologiei cardiace;
• Diagnosticarea neașteptată a azotemiei;
• a început manifestarea simptomelor caracteristice formei acute de boală hipertensivă.

Aceste simptome încep să se dezvolte în timp. Din acest motiv, chiar și pe baza manifestării bolii, este posibil să se spună cu suficientă precizie, în ce stadiu sa produs boala.

Simptome de amiloidoză

Pentru afecțiunea în cauză, există diferite simptome care variază în funcție de scenă evoluția bolii.

1. Stadiul latent se caracterizează prin absența simptomelor. Reziduurile de amiloid apar în stratul intermediar al celulelor vasculare. Acest proces poate dura până la 5 ani. Acest timp este suficient pentru a dezvolta amiloidoza secundara, reactiva. Este deja posibil să se diagnosticheze adesea boli noi, care sunt adesea reprezentate de procese purulente, care afectează plămânii, patologiile tuberculozei sau tulburările articulare.
2. Stadiul inițial albuminuric. Acumularea de reziduuri de amiloid are loc între capilarele glomerului renal, în bucle și vasele renale. Prin această formă, se observă o deteriorare puternică a filtrului glomerular al rinichilor, achiziționarea lor de dimensiuni mari și consistența sporită. O astfel de etapă se poate dezvolta timp de 13 ani.
3. Etapa de supărare nevrotică. Aici, fiecare secțiune a rinichiului are un precipitat de amiloid. Congestia sa poate fi observată în medulla rinichiului, iar scleroza țesutului începe, de asemenea, să se manifeste. Încălcările unui rinichi sunt evidențiate prin creșterea dimensiunilor și prin obținerea unui tip gras. Deja există simptome clasice inerente nefropatiei cu edeme extinse. Este nevoie de aproximativ 6 ani pentru a dezvolta scena. În același timp, simptomele neurologice nu limitează stadiul. În plus, sunt menționate patologiile care afectează organe precum intestinul, splina, ficatul și ganglionii limfatici.
4. Terapia terminalului uremic. Dezvoltarea sa este promovată de astfel de afecțiuni precum nefroza și hipotensiunea. În acest stadiu, tulburările de bază afectează funcționarea rinichilor, ceea ce se manifestă în primul rând prin toate schimbările în tipul și gradul de densitate.

Cu toate acestea, faptul că apar rinichii amiloid precipitat, nu poate servi drept bază pentru faptul că alte organisme nu au astfel de formațiuni.

1. Amiloidul poate apărea pe piele, ceea ce poate duce la formarea de pete roșii și riduri mici.
2. Depozitele pot apărea în sistemul limfatic, care se exprimă printr-o modificare a dimensiunii ganglionilor limfatici;
3. Dacă există o patologie a tractului digestiv, pacientul are dificultăți în înghițirea alimentelor, limba devine umflată, apar semne de hepatomegalie și indigestie.
4. În sistemul nervos, aceasta afectează apariția semnelor de demență.
5. Dacă precipitarea amiloidului are loc pe căile respiratorii, aceasta conduce la apariția scurgerii respirației și a scurgerii respirației.
6. Cel mai mare pericol îl reprezintă precipitarea atunci când apar pe mușchii inimii, care este plină de apariția unei patologii a ritmului inimii. O altă manifestare poate fi cardiomegalia, împotriva căreia există condiții pentru stoparea cardiacă și moartea pacientului.

Cauze de amiloidoză

În ciuda faptului că această boală a fost dezvăluit cu mai mult de 100 de ani în urmă, până în prezent, oamenii de știință nu au reușit să determine exact ce cauzează dezvoltarea amiloidozei. În acest sens, pot fi citate doar ipoteze științifice, care pot oferi doar un răspuns general la această întrebare. Cele mai probabile motive sunt:

• Ipoteza imunologică;
• Manifestarea mutației proteinelor;
• Patologia metabolismului proteinelor, care conduce la o creștere a concentrației de amiloid în pereții vasculari, în glande și plasmă sanguină;
• Procesele inflamatorii, care pot fi completate de dezvoltarea bolilor de natură infecțioasă și cronică, care au fost bolile care au afectat măduva osoasă.

Când boala atinge stadiul care duce la moartea pacientului, atunci în acest caz amiloidul își poate păstra forma originală pentru o perioadă lungă de timp.

Diagnosticul amiloidozelor

În prezent, nu este întotdeauna posibilă identificarea bolii într-un stadiu incipient de dezvoltare. Faptul este că, în astfel de momente, boala nu se manifestă prin nici o schimbare în activitatea organelor. Pentru a detecta primele semne ale apariției depozitelor de amiloid în stadiul inițial, examinati urina pentru microalbuminurie. Se bazează pe rezultatele acestei analize pe care o puteți observa deja într-un stadiu incipient, care văd semne de afectare a rinichilor, pe baza cărora puteți detecta perturbări vasculare precoce.

Un test de amiloidoză renală poate fi efectuat prin datele privind nivelul de cistatină din sânge, care oferă o idee despre rata de filtrare renală glomerulară. Pentru a minimiza factorul de incertitudine, specialiștii recurg la analize suplimentare și eșantionare:

1. Analiza indicatorilor clinici ai sângelui și urinei.
2. O analiză care vizează stabilirea normei de excreție zilnică a proteinelor în urină.
3. Stabilirea factorilor care determină o creștere a concentrației în urină a eritrocitelor, leucocitelor și cilindrilor în analiza Nechiporenko.
4. Analiza urinară a lui Zimnitsky, al cărei scop este de a stabili faptul că există hormoni.
5. Analiza urinei de 24 de ore, concepută pentru a determina gradul de concentrare a creatininei (o probă a coastelor).
6. O analiză care urmărește stabilirea prezenței în sânge a acizilor și a fracțiunilor de proteine.
7. Analiza rinichilor utilizând metoda radiografiei radioizotopice și a ultrasunetelor.
8. Luând proba patognomonică, folosind albastru de metilen, concepută pentru a stabili prezența amiloidelor.
9. Cercetarea hipodermei țesutului renal prin efectuarea eșantionării țesuturilor bioplatei.

Nevoia pentru biopsia musculară a limbii și gingiile pot să apară într-o situație în care boala a devenit o formă idiopatică cu apariția depozitelor de formate de proteine ​​permeabile în spațiul perocollagen.

Tratamentul amiloidozei

Din păcate, în prezent, nu există metode eficiente care vindecă complet o astfel de afecțiune ca amiloidoza. Măsurile propuse de specialiști sunt concepute în primul rând pentru a elimina bolile adiacente, precum și simptomele care le însoțesc dezvoltarea. Un alt efect al implementării lor este slăbirea progresului schimbărilor patologice, care se efectuează prin administrarea de medicamente menite să amelioreze starea pacientului.

Dacă tulburările s-au descoperit chiar și în stadiile incipiente ale bolii, acest lucru face posibilă încetinirea progresului prin reducerea impactului negativ al amiloidului. Pentru a stabiliza starea pacientului și pentru a opri apariția noilor simptome care au un efect negativ asupra corpului, este eficientă utilizarea unui program curativ elaborat individual:

• eliminarea semnelor.
• lupta cu simptomele neurotice.
• limitând cantitatea de sare consumată.
• utilizarea diureticelor tiazidice și diureticelor tiazidice.
• eficace este o măsură de transfuzie a masei eritrocitare, care vizează combaterea hipoxiei țesuturilor care apar pe fondul anemiei.
• implementarea măsurilor de terapie intensivă care vizează eliminarea încălcărilor care afectează procesele apă-electroliți.
• este obligatorie elaborarea unui plan individual de nutriție.

Medicamente pentru amiloidoză

Pentru a asigura controlul asupra dezvoltării ulterioare a încălcărilor constatate, este necesar ia medicamente, aderând la o schemă individuală elaborată.

1. Colchicina este un medicament pe bază de plante, al cărui efect benefic este reducerea ratei de migrare a leucocitelor în focarele afectate, conducând la o progresie mai puțin activă a fagocitozei microcristalelor de sare.
2. Soluție Unithiol - prescris într-o situație în care există o patologie a ficatului;
3. Soluția de sulfoxid de dimetil - are efect antiinflamator și analgezic, este luată prin introducerea în sucul de fructe.
4. Delagil - un medicament care are un efect imunostimulator, este prescris pentru combaterea infecțiilor.

concluzie

Amiloidoza pare dificilă în tratamentul unei boli necesită o alegere competentă de metodologie. Având în vedere că în stadiul inițial nu există simptome caracteristice care să permită diagnosticarea tulburărilor, este important să se efectueze în mod regulat examinări ale urinei, ale căror rezultate pot indica modificări ale concentrației compușilor proteici. Tratamentul ales trebuie făcut ținând seama de stadiul actual al bolii, precum și de caracteristicile pacientului însuși. Numai în acest caz este posibil să se obțină cel mai mare efect din medicamentele prescrise.