Ce este un optometrist: o descriere și simptome ale bolii lui devic

Boala Diseuk sau optoelectromuselita (ONM) este o boală inflamatorie autoimună care afectează a nervilor optici și a măduvei spinării

Inițial, în clasificarea medicală, boala lui Devik a fost referită la forma severă malignă de scleroză multiplă. Până în prezent, boala a fost izolată într-o formă separată nosologică de patologii demielinizante, care are o serie de trăsături distinctive și trăsături caracteristice.

Cauzele bolii devicomikelite Devik

Optone neuromuscular se referă la clasa patologiilor idiopatice, natura cărora nu a fost încă studiată pe deplin. Mecanismul de apariție a procesului bolii este caracter autoimun. Datorită impactului factorilor necunoscuți în corpul uman la teaca de mielină a terminațiilor nervoase produc anticorpi care sunt in maduva spinarii si a nervului optic. Studii științifice recente au confirmat faptul ca autoanticorpi grup IgG atașată la substanțele proteice - akvoporinu-4, care este localizat în membrana terminațiilor nervoase, este o parte a tubulilor, care reglează metabolismul apei, și se numește NMO-IgG.

Într-un număr mare de acvapapor-4 este localizat în structura nervilor optici, creierul și maduva spinării - zone periventriculare, creier alungit, hipotalamus.

Procesele inflamatorii autoimune specifice cu manifestări clinice au loc numai în nervii optici și măduva spinării.

Locurile de inflamație din creier apar foarte rar sau nu prezintă simptome neurologice. autoanticorpi afectează capilarele mici și vasele arteriale, care, la rândul său, conduce la o încălcare a circulației sanguine în țesutul nervos și la necroza ulterioară (necroza).

Boala lui Devik cel mai adesea se dezvoltă pe fundalul altor boli autoimune sau este predecesorul lor. În anumite cazuri, se observă dezvoltarea simultană a optoelectromuitetei cu lupus eritematos sistemic, vasculită, sindromul Sjogren. Procese patologice morfologice similare apar cu leziunile neinfecțioase și infecțioase ale organului vizual și ale măduvei spinării, care necesită diagnostic diferențial între boli.

Clasificarea bolii Devic

Pot apărea simptome ale bolii succesiv sau simultan. Debutul bolii în majoritatea cazurilor clinice (până la 85%) începe cu un proces bilateral sau unilateral de inflamație în terminațiile nervului optic (nevrită).

După o încălcare a funcției organului vizual mielită apare după săptămâni, luni și uneori ani. Mult mai rar, procesul inflamator autoimun apare simultan atât în ​​structurile măduvei spinării, cât și în nervul optic.

Având în vedere natura pasajului bolii lui Devik, se disting mai multe soiuri ale procesului de patologie:

1. Reacție progresivă a bolii - apare în 85% din cazuri, apare la persoanele de vârstă adultă, se caracterizează prin dezvoltarea consistentă a mielitei și nevrită vizuală;
2. Trecerea monofazică a bolii - apare în 15% din cazuri, de obicei apare la pacienții și copiii tineri, se caracterizează prin apariția simultană a nevrită optică și mielită, nu produce reapariția bolii.

În timpul formei monofazice a bolii, se pot produce leziuni mai severe de la nivelul sistemului nervos, mai degrabă decât cu o trecere recurentă a bolii. Exacerbările frecvente ale patologiei conduc la complicații ale simptomelor neurologice. Aceasta reduce șansele de restabilire a funcției motorului și de menținere a vederii într-o formă recurentă.

Imaginea clinică a bolii optice Devicom

Optoneurovemionita are un curs destul de sever cu dezvoltarea de procese ireversibile din partea măduvei spinării și a organului vizual. În unele cazuri, boala promovează pierderea abilităților de auto-îngrijire, dezvoltarea handicapului sau letală.

Diagnosticul în timp util și numirea unui tratament adecvat îmbunătățește prognosticul bolii, reduce riscul de perturbare a organelor pelvine, apariția de paralizie, pareza, orbire.

De regulă, înfrângerea nervului optic apare la începutul bolii și duce la orbirea completă sau la scăderea acuității vizuale. Procesele inflamatorii autoimune ale fibrelor vizuale pot fi bilaterale și unilaterale.

Semne de inflamație a nervului optic:

• înveliș înaintea ochilor;
• imagine neclare;
• în timpul oftalmoscopiei, fondul nu se schimbă sau se determină atrofia discurilor vizuale, paloare, puffiness;
• durere în zona orbitelor afectate.

După ce inflamația acută dispare, orbirea sau vederea sunt parțial restabilite. Ca regulă, nevrita nervului optic trece puternic, mai ales în forma monofazică a bolii Devic.

Inflamația măduvei spinării este însoțită de o leziune transversală completă, parțială sau longitudinală a țesutului nervos. mielită determină o agravare a circulației sanguine în regiunea procesului patologic, umflarea structurilor de materie albă și gri, ocupă mai multe segmente ale măduvei spinării. Ca o consecință, există o încălcare a trecerii impulsurilor nervoase de-a lungul fibrelor sensibile și motorii.

Semne de inflamație a măduvei spinării:

• sensibilitate scăzută (vibrație, tactilă, dureroasă);
• tetrapareză și parapareză (funcționare motorie afectată de patru sau două membre);
• spasticitatea membrelor;
• slăbiciune a mușchilor;
• Boala Lermitt (un sentiment de lombago în picioare și coloană vertebrală, care se extinde de sus în jos);
• ataxie, afectarea coordonării;
• perturbarea funcționării organelor în pelvisul mic (incontinență fecală, retenție urinară);
• disfuncție autonomă (dificultăți de respirație, palpitații, transpirații).

Manifestările clinice se dezvoltă sub locul inflamației, pe fondul terapiei în curs de desfășurare pot fi parțial restaurate. consecințe grave mielita apar cu exacerbări frecvente ale bolii, ceea ce face dificilă acasă de sine, conduce la perturbarea handicap, reduce adaptarea societății și a calității vieții.

Diagnosticul neuronemiei optice

Pentru diagnosticul diferențial al bolii Devik de la alte boli demielinizante, criterii mici și mari pentru Miller. Boala trebuie diferentiata de leziuni virale și tuberculoase ale măduvei spinării, sindromul Sjogren, scleroza multiplă, lupus sistemic roșu.

Criteriile minunate ale lui Miller:

• - refuzarea datelor privind bolile autoimune de altă natură, inflamația virală și tuberculoasă a țesutului maduvei spinării;
• mielita transversala cu inflamatie a trei sau mai multe segmente, determinate in timpul RMN;
• nevrită optică bilaterală sau unilaterală.

Criteriile mici ale lui Miller:

• definirea unui marker în sângele inflamației - anticorpi pentru aquaporin-4;
• pleocitoza în lichidul cefalorahidian (număr crescut de leucocite datorate neutrofilelor);
• detectarea focarelor nespecifice în hipotalamus, medulla oblongata la efectuarea RMN sau absența inflamației specifice a creierului.

Definiția fierbătorului optic necesită confirmare un criteriu de diagnostic mic și trei mari.

Diferența dintre scleroza multiplă și boala lui Devick

Pentru o lungă perioadă de timp, opticomielita a fost considerată o etapă gravă a sclerozei multiple. După determinarea markerului specific al bolii - aquaporin-4 - boala a fost transferată la un grup nosologic separat. Între opticomielitul și scleroza multiplă există diferențe semnificative în severitatea manifestărilor clinice și a modificărilor patomorfologice ale terminațiilor nervoase.

Trăsături distinctive ale bolii lui Devik:

• încălcări grave ale activității motorii membrelor și organului vizual;
• cursul sever al bolii;
• inflamația măduvei spinării la un nivel mai mare de trei segmente, ceea ce duce la paralizie și pareză;
• o mare parte a leziunii nervului optic, care cauzează adesea orbire;
• inflamația laterală bilaterală frecventă a segmentelor măduvei spinării;
• în focarele creierului sunt asimptomatice sau absente;
• pleocitoza în lichidul cefalorahidian (numărul de leucocite este mai mare de 60 de celule);
• definirea unui marker autoimun - aquaporin-4.

Trăsături distinctive ale sclerozei multiple:

• înfrângerea creierului și măduvei spinării, nervului optic;
• dezvoltarea progresivă a bolii;
• rareori paralizie a membrelor și orbire;
• simptome neurologice de severitate moderată sau ușoară;
• în măduva spinării focarele procesului inflamator sunt de natură asimetrică și se formează într-un segment;
• semne de inflamare a structurilor creierului;
• nu detectează aquaporin-4;
• în lichidul cefalorahidian nu este caracteristic pleocitozei.

Diagnosticul corect determină modelul comportamentului pacientului, prognosticul bolii și natura tratamentului.

Tratamentul opticiei

Tratamentul bolii lui Devik este o sarcină dificilă. Există informații contradictorii cu privire la eficacitatea tratamentului cu agenți imunosupresori și imunomodulatori. În lume există doar 6 preparate farmaceutice pentru tratamentul patogenetic al opticiei, dintre care trei sunt interferoni. Dar eficacitatea lor nu este confirmată.

Pentru a preveni exacerbările și a elimina manifestările de opticie Este necesar să se influențeze focalizarea autoimună a procesului de patologie. De ce să utilizați medicamente care au un mecanism imunosupresiv de acțiune.

Tratamentul începe cu utilizarea dozelor zilnice maxime de corticosteroizi - administrarea intravenoasă de metilprednisolonă timp de o săptămână (puls-terapie). După o susținere tratamentul cu azatioprină și prednisolon. Cu o îmbunătățire a sănătății generale, glucocorticoizii sunt anulați. Tratamentul principal cu azatioprină se efectuează pe o perioadă lungă de timp (până la un an), în funcție de forma cursului și de severitatea bolii.

Cu eficacitatea insuficientă a terapiei medicamentoase, plasmafereza. Procedura constă în purificarea sângelui din complexele care circulă imun, care afectează teaca mielină a terminațiilor nervoase. Pentru a îmbunătăți coordonarea mișcărilor, pentru a restabili mobilitatea membrelor, pentru a crește clasele de comportament al tonusului muscular gimnastica terapeutică. În zona inflamației, este prescrisă zona coloanei vertebrale fizioterapie (UHF, amplipulză, fonoforită cu hidrocortizon), aceasta normalizează metabolismul și circulația sângelui în zona afectată.

Printre rezultatele bolii dispoz vindecarea completă poate fi văzut, remiterea tulburare (în cel mai rău caz - amauroză) și pareze reziduală, în cazuri severe - moartea.

Ca o regulă, cauza ulterioară este de obicei mielită severă a măduvei spinării cervicale, ceea ce duce la apariția insuficienței respiratorii. Conform prognozelor, cea mai nefavorabilă este opticomiolita cu un flux monofazic, atrofia nervilor optici, un deficit motor stabil.

Boala lui Devik este grea boala demyelinizantă, care afectează nervii optici și măduva spinării. Boala duce la afectarea activității motorii datorată paraliziei și parezei, scăderea calității viziunii, în unele cazuri determină un rezultat fatal. Pentru a îmbunătăți prognosticul evoluției bolii, este necesar să solicitați asistență medicală în timp pentru primele simptome ale bolii și să respectați cu strictețe recomandările pentru tratamentul acestei boli.