Ce este sindromul Vesta: cauze, simptome și tratament

Sindromul West - un sindrom Epilepsie grea, care constă dintr-o triada de simptome: retard mental, modificări caracteristice în perioada interictale EEG, și spasme infantile.

Boala a primit numele datorită Dr. West of England, care a descris pentru prima dată toate semnele sale în 1840, urmărind fiul său bolnav. Și această boală este cunoscută sub numele de: crampe plecate, hypsarrhythmia Gibbs, hypsarrhythmia cu encefalopatie mioclonică, tec sau Salaam spasm.

Cauzele bolii

Vest sindromul se referă la clasa de epilepsie encefalopatică, atunci când crizele apar pe fundalul bolilor inflamatorii ale creierului.

Sub epilepsie înțelegeți boala cronică progresivă, care se manifesta pour convulsiile, paroxistică (paroxistică) tulburări ale conștienței, paroxysms vegetative (modificari ale tonusului vascular, ritm cardiac, respirație, și așa mai departe. d.).

Și, de asemenea, schimbările tot mai mari ale sferelor mentale și emoționale, care se remarcă în perioada inter-atac. În timpul epilepsiei, există anumite modificări ale electroencefalogramei (EEG) - un indicator grafic al activității electrice a creierului.

Sindromul Vest apare de regulă in copilarie și are multe motive:

• Asfixierii.
• Tulburări metabolice, mutații genetice și boli genetice.
• Boală congenitală a creierului (de exemplu, scleroza tuberculoasă).
• Hipoxia creierului, sângerări intracraniene la naștere (în special la sugari prematuri).
• Infecții ale creierului.

În acest caz, asfixia fetală este cea mai frecventă în dezvoltarea acestei boli. De regulă, aceasta apare ca urmare a nașterilor complicate.

Simptomele și semnele bolii

Sindromul Vesta este observat la 1,7-4,3 la 10 mii de sugari și constituie 3-10% din totalul cazurilor de epilepsie. Cele mai afectate sunt băieții (65%). În 80% din cazuri, se creează astfel de boli suplimentare:

• scleroză tuberculoasă (13-17%);
• cromozomi (5%);
• anomalii ale dezvoltării creierului (35%);
• defecte ereditare ale proceselor metabolice (7-11%);
• encefalopatia hipoxico-ischemică (18%);
• Alți factori (tumori, infecții intrauterine și alte boli).

Astfel, cea mai comună formă a bolii este simptomatică, adică, care însoțește o altă boală. Sindromul criptogenic - cauza condiției nu este evidentă sau necunoscută - se determină la 10-14%. Cazurile de predispoziție genetică sunt de 2-5%.

Printre simptomele sindromului Vest, trebuie evidențiate următoarele:

1. Tulburări evidente exprimate în dezvoltarea psihomotorie.
2. Caracteristică a modificărilor sindromului Vest în EEG (gypsithymia).
3. Frecvente convulsii epileptice.

Aproape toți copiii cu sindrom Vest (95%) au primele semne aproape imediat după naștere (în decurs de 3-7 luni). Convulsiile se caracterizează prin: durata scurtă, prin urmare, corect pentru a stabili diagnosticul nu o dată se dovedește.

Sindromul Vesta este o boală gravă care amenință viața copilului. Și, de asemenea, această boală este numită Spasme inflamatorii. Atacul trece tot timpul în același mod: capul este puternic îndoit și întregul corp al copilului se sprijină brusc înainte.

Aceste crampe, de regulă, apar în timpul somnului sau în timpul trezirii copilului. Și pot exista mai mult de 50 convulsii pe zi.

Adesea în procesul atacurilor copilul își pierde conștiința. Din cauza lor, copilul începe să rămână în urmă în dezvoltarea psihomotorului. Pacienții cu sindrom Vest se confruntă cu greu la contactul cu rudele, reacționează prost la mediul înconjurător.

Simptome primare de patologie

Plânsul puternic al copilului este primul simptom al unui atac al sindromului Vest, deoarece medicii le pun adesea pe acești copii la un diagnostic de colică. Simptomele standard ale acestei boli sunt:

1. Membrelor involuntar diverg.
2. Crampe generalizate în întregul corp, în extremitățile superioare și inferioare.
3. Înclinațiile clare ale întregului corp înainte.

De regulă, acest atac nu durează mai mult de câteva secunde. Există o scurtă pauză și atacul este repetat. Uneori, spasmele sunt simple, dar, de obicei, se întâmplă succesiv.

Bebelușii cu sindrom Vest deseori foarte iritabil, rămân în urmă în dezvoltarea mentală. Nou-născuții cu o astfel de boală se comportă cel mai adesea ca orbi.

Epileptice convulsii

Sindromul Vesta este una dintre varietățile de epilepsie generalizată catastrofică. Se poate manifesta atât simptomatic (cel mai adesea) cât și criptogen (până la aproximativ 12% din numărul total de cazuri).

Varianta clasică a acestei boli poate fi caracterizată prin pronunțarea spasme mioclonice sau salamatice. În unele cazuri, spasmele au forma unor înclinații scurte în serie.

În sindromul Vest, epilepsia apare fără anumite tulburări în funcționarea sistemului nervos central sau din cauza diferite patologii neurologice.

Spasmele spaniole duc la dezvoltarea inhibată a funcțiilor motrice și mentale la copii, care în viitor pot fi cauza pronunțată lag în dezvoltarea copilului. În 85% din cazuri, un copil cu sindrom Vest dezvoltă tulburări atacotice și atonice, microcefalie, paralizie cerebrală infantilă.

encefalopatie

După cum sa menționat deja mai sus, sindromul Vest este de asemenea numit gypsithymy cu encefalopatie mioclonică. Gypsithymia este un model tipic, dar nu patognomonic, de encefalograme la copiii cu această boală.

Gipsarimia tipică este caracterizată de o activitate amplitudinată constantă și de viteză aritmică lentă și, de asemenea, are mai multe valuri ascuțite și lipituri. Și nu există o sincronizare între diferitele departamente ale emisferei. În unele cazuri, modelele diferă în funcție de asimetria de amplitudine.

Sindromul Vestei Simptomatice

Cel mai adesea, în 80% din cazuri, sindromul Vest începe în trimestrul al 2-3-lea al vieții copilului. La început, dezvoltarea copilului pare normală și numai atunci apar convulsii, care sunt simptomele patognomonice primare.

În unele cazuri, copiii sunt notați întârzierea dezvoltării psihomotorii. Nu de multe ori, dar puteți observa schimbări în EEG.

Crampele musculare sau mioclonusul afectează aproape întregul corp. Cu aceste crampe Membrele și corpul copilului sunt îndoite. Abrevierile și spasmele din mușchii flexori pot fi sincroni, bilaterali, simetrici, brusc și nu durează mai mult de 7-9 secunde.

În anumite cazuri sindromul convulsiv afectează doar un singur grup muscular. Membrele superioare și inferioare spasme involuntar în părțile laterale, capul se îndoaie la piept. Când frecvența convulsiilor este ridicată, bebelușul poate adormi.

Astăzi, se disting trei soiuri separate ale sindromului Vest, care diferă în ceea ce privește caracterul și gradul de afectare a mușchilor:

• Spasme comune - spasme peste tot pe trunchi. Membrele sunt crescute în părțile laterale, iar capul "se culcă" pe piept.
• Spasme spontane - capul se învârte înapoi. Spasmele durează până la 10 secunde, cu o pauză de o secundă.
• Nerv - spasme multiple de flexie (mai ales pe cap și membrele superioare).

Copiii cu sindrom Vest imediat după naștere sau în vârstă de șase luni apar lag în dezvoltarea mentală și motorie. Spasmele frecvente agravează doar situația.

Sindromul cerebelos

Uneori, cu sindromul Vest există un sindrom cerebelos. Aceasta este patologia cerebelului sau o încălcare a legăturii sale cu restul creierului. Simptome distinctive ale sindromului cerebelos:

• adiodohokinez;
• tremurul intenționat al degetelor pe mâini (mai ales atunci când se mișcă);
• amețeli periodice;
• dezvoltă un simptom al absenței unui impuls înapoi;
• flăcări și letargie a mușchilor.

Consecințe și complicații

Aproape în toate cazurile, trecerea sindromului Vest este foarte dificilă, deoarece se manifestă prin tulburări cerebrale semnificative. Rareori această boală apare cu ajutorul unui tratament conservator. Dar, de regulă, chiar și după un tratament eficient, recidivele apar după un anumit timp.

Aproape întotdeauna după recuperarea copilului, se întâmplă ulterior destul de greu și grav fenomene neurologice reziduale: manifestări extrapiramidale, epilepsie și echivalentele acesteia. Și, de asemenea, acești pacienți au tulburări mintale: demență ușoară sau idiotă. Doar în 3% din cazuri (conform lui Gibbs) apare un tratament complet neașteptat.

Diagnosticul bolii

Diagnosticarea sindromul Vesta facut de astfel de medici: epileptologa, neurochirurgi, pediatru, neurolog, endocrinolog, endoscopist și imunolog. Datorită utilizării dispozitivelor moderne, puteți stabili diagnosticul cel mai precis.

Cel mai adesea folosit: cerebroangiografie, cranioscopie (în situații destul de rare), tomografie computerizată și radio-magnetică. Și, de asemenea, pentru a determina concentrarea patologică a crizelor epileptice, efectuați studii neurofiziologice.

Cele mai frecvente metode pentru diagnosticarea sindromului Vest sunt: encefalografia cu gaz și electroencefalografia. Datorită electroencefalografiei, este posibilă detectarea hiparitmiei curbelor biologice:

1. Eficiență scăzută a stimulării luminoase.
2. Sincronizarea curbelor principale nu este determinată. "Vârfurile curbei" pot apărea în timpul trezirii sau al somnului.
3. Amplitudinea curbelor biologice este neregulată.

Uneori, cu ajutorul encefalografiei de gaz, se observă o creștere a ventriculelor creierului. În ultimele etape ale sindromului Vest se observă hidrocefalie.

Diagnostic diferențial. Pentru a diferenția această boală poate fi ca fara boli epileptice, care sunt frecvente la nou-născuți (neliniște, colici, giperekspleksiya atac respirator, masturbare infantil) și cu anumite simptome epileptice (de exemplu, epilepsie focală). Un rol important în diagnosticul diferențial este jucat de electroencefalografie.

Tratamentul sindromului Vest

În fiecare caz specific, tratamentul este atribuit unui individ și depinde de cauza care a cauzat stările patologice ale dezvoltării creierului și sindromul Vest. Pana in prezent, principala modalitate de tratare a sindromului Vest este tratamentul cu steroizi cu hormon adrenocorticotropic (ACTH) (vigabatrin, Sabril).

Cu toate acestea, acest tratament trebuie să fie foarte prudent și să aibă loc sub supravegherea strictă a unui medic, deoarece preparatele de vigabatrin și steroizi au un număr mare de efecte secundare grave. De asemenea, este necesar să se aleagă anticonvulsivante adecvate, precum și medicamente care să permită normalizarea circulației sângelui în creier.

În unele cazuri, neurochirurgul trebuie să efectueze o operație în cursul căreia se taie spiculele membranei medulare și se elimină accentul patologic. O astfel de operație are loc prin utilizarea chirurgie stereotaxică și diferite metode endoscopice.

O metodă modernă și destul de costisitoare de tratare a acestei boli este utilizarea celulelor stem. Această metodă este destul de eficientă, dar este nepopulară datorită costului ridicat al operației. Semnificația acestei metode este că zona afectată a creierului este restabilită cu ajutorul celulelor stem.

De regulă, o versiune idiopatică a sindromului Vest este tratată cu ajutorul unor medicamente speciale:

• Vitamine - de exemplu, vitamina B6 (piridoxină).
• Medicamentele steroizi hormonali - de exemplu tetracosactida, prednisolonul, hidrocortizonul.
• Anticonvulsivantele - de exemplu, "nitrazepam", „epilării», Topamax (topiramat), Depakote (valproat), klonopin (clonazepam), Onfi (Clobazam) sau Zonegran (Zonisamide).

Tratamentul este considerat eficient atunci când scade frecvența și numărul crizelor. Cu un tratament corect selectat, copilul va învăța și dezvolta mai târziu în mod normal. Dar trebuie să ne dăm seama că chiar și medicamentele moderne poartă un număr mare de efecte secundare:

• oboseală;
• scăderea concentrației;
• depresie;
• reacții cutanate alergice;
• insuficiență hepatică;
• leziuni ale sistemului nervos.

Fizioterapie și prevenire

Gimnastica terapeutică în sindromul Vest ar trebui să fie efectuată sub controlul strict al unui medic de medicină sportivă și reabilitolog, astfel încât crizele să nu se înrăutățească.

Această metodă de tratament este destul de comune, Cu toate acestea, nu prezintă rezultate eficiente fără un complex de medicamente.

Cu sindromul Vest, absența spasmului pentru o lungă perioadă de timp nu poate indica faptul că boala a trecut în stadiul de remisiune. Cu toate acestea, mulți medici susțin că dacă nu s-au observat convulsii, spasme, modificări ale EEG și gypsithymia timp de o lună, atunci aceasta este o revenire.

Din păcate, aceste cazuri sunt foarte rare. Potrivit anumitor date, doar 9% din totalul persoanelor sunt complet vindecate, potrivit lui Gibbs, această sumă este de numai 3%.

Principala măsură preventivă a sindromului Vest este diagnosticarea în timp util și tratamentul competent. Crizele epileptice, care sunt principalele simptome ale acestei boli, trebuie stabilizate.

Prognoza cursului bolii Vesta

Este foarte dificil să se prezică prognosticul general al bolii în sindromul West, deoarece există diverși factori de apariție a acesteia. Astfel, de exemplu, cu sindromul idiopatic, prognosticul este considerat cel mai favorabil, spre deosebire de cazul formei simptomatice a bolii.

Acest lucru se datorează faptului că sindromul idiopatic al acestei boli trece mult mai ușor: copilul nu este atât de în urmă în dezvoltare, puterea și frecvența convulsiilor este mai mică. De regulă, boala la acești copii este transformată în alte tipuri de epilepsie. Mai târziu, aproximativ 45% dintre acești copii nu diferă de colegii lor.

În alte situații, tratamentul este mult mai greu, iar rezultatul nu este atât de eficient. Dacă copiii cu formă simptomatică a bolii au intoleranță la medicamente, tratamentul este complicat. Mai puțin de 60% din acești copii ajung la stadiul de remisiune. Potrivit statisticilor, doar 40% dintre pacienți pot fi complet sau aproape complet vindecați cu ajutorul medicamentelor.

70% dintre copiii cu sindrom Vest au ulterior o formă de epilepsie. În unele cazuri, sindromul este transformat în boala Lennox-Gastaut.

Din păcate, 95% din toți pacienții cu sindrom Vest sunt mental sau fizic retardat, indiferent de rezultatul tratamentului. Acest lucru poate fi explicat prin faptul că spasmele violează adesea ireversibil anumite zone ale creierului.

Prognoze favorabile:

1. Eficacitatea terapiei.
2. Aspectul bolii este mai vechi de 4 luni.
3. Etiologie idiopatică sau criptogenă.
4. Absența patologiilor EEG asimetrice.
5. Absența spasmului atipic.

Potrivit datelor de cercetare, 7% dintre copiii cu sindrom Vest nu pot supraviețui până la vârsta de 5 ani. Moartea survine datorită unei boli sau datorită efectelor secundare în timpul tratamentului. 1/5 din copii mor în timpul primului an, deoarece tulburările cerebrale congenitale cu viața nu sunt compatibile.