amigdas.com

Sindromul Badda Chiari: cauze, simptome, tratament

Sindromul Badda-Chiari - cum se identifică boala?Sindromul Badda Chiari este o boală foarte rară care este gesteurogenică. Pericolul său principal constă în faptul că, în primele etape ale dezvoltării bolii, simptomele sale pot fi confundate cu alte afecțiuni. Prin urmare, imaginea generală a bolii se dezvoltă după o lungă perioadă de timp. Boala Budd Chiari caracterizat printr-o creștere semnificativă a ficatului, fluxul de sânge din ficat o violare, dureri abdominale și cluster-o cantitate mare de lichid în cavitatea abdominală.

De ce este sindromul Badd Chiari?

Există multe motive pentru care apare această boală teribilă:

  1. Tumorile benigne sau canceroase din glanda suprarenale;
  2. Cauze mecanice (în principal congenitale): stenoză a venei hepatice, obstrucție sau infectare a venei inferioare goale, hipoplazie a venelor adrenal, etc;
  3. Carcinomul celulelor hepatocelulare și renale;
  4. Infecții - amebiasis, tuberculoză, echinococcoză, aspergiloză, sifilis și multe altele;
  5. Coagulopatia (sindromul antifosfolipidic, precum și deficiența proteinelor S, C și antitrombinei II);
  6. Trombocitoza, policitemia, tulburările hematologice sunt încălcări grave ale coagulării.

simptomatologia

Patologia lui Budda Chiari este o boală în care fluxul de sânge din ficat este perturbat.Pentru a diagnostica "sindromul Budd Chiari", medicul ar trebui pentru a vedea obstrucția a două sau mai multe vene. Doar în acest caz simptomele bolii devin vizibile. Ficatul începe să crească într-o asemenea măsură încât există o întindere a capsulei hepatice. Acest simptom al sindromului este foarte dureros. Creșterea, în particular, afectează porțiunea de căldură a ficatului.

În funcție de nivelul de stagnare a sângelui în vena hepatică, poate fi afectată și funcția hepatică. O consecință a acestui fapt este hipoxia sau înfometarea cu oxigen. De-a lungul timpului, acest lucru duce la necroza ficatului. Când sindromul Budd Chiari începe să curgă într-o fază cronică, matricea extracelulară se extinde semnificativ. Acest simptom al bolii conduce la distrugerea parțială a ficatului.

Sindromul Budd Chiari se dezvoltă pe fondul unor probleme legate de coagulabilitatea sângelui. Astfel, există astfel de semne:

  • ascită;
  • icter;
  • spline crescută;
  • lărgirea ficatului.

Boala lui Buddah Chiari are mai multe forme clinice:

  1. Forma subacută și acută este caracterizată de ascite, o creștere rapidă a durerii în abdomen, o creștere a ficatului, balonare, icter și apariția insuficienței renale;
  2. Sindromul cel mai frecvent într-o formă cronică. Astfel, icterul poate fi absent, iar aici un ascită progresează. Mai mult de 50% din pacienții care suferă de această boală suferă de insuficiență renală;
  3. Forma cea mai ușoară este cea mai comună sindromul Budd Chiari. Cu ea, toate simptomele clinice ale bolii cresc foarte repede.

Cum este diagnosticat sindromul Badda Chiari?

Pentru a confirma boala lui Budd Chiari este posibilă numai prin evaluarea rezultatelor testelor de laborator și a metodelor de examinare vizuală. Printre acestea:

  • Cauzele bolii sunt destul de diverse.Număr total de sânge, în care se va observa creșterea ESR și a leucocitozei.
  • coagulare. Pacienții cu sindrom Badd Chiari vor avea timp protonic prelungit, care în mod normal corespunde la 15-20 de secunde.
  • Biochimia sângelui. Pentru a determina rezultatele acestei analize, prezența sindromului poate fi în multe privințe. Conținutul de bilirubină poate crește, activitatea fosfatazei alcaline, AlAT și AsAT va crește semnificativ.
  • Sindromul Badda Chiari determina cu ajutorul. Hepatomanometria și splenometria. Ca rezultat al studiului, o presiune ocluzivă redusă direct în venele ficatului va fi dezvăluită, iar presiunea portalului va fi crescută.
  • Dacă există o suspiciune de boală Chiari, va trebui să facă roentgenografia cavității abdominale. Această metodă permite determinarea prezenței ascitei, carcinomului și hepatosplenomegaliei. Imediat, medicul va detecta calcificarea dacă există o tromboză venoasă portal. Până la 8% dintre pacienții cu sindrom Budda Chiari au și varice esofagiene.
  • Ecografia este o altă metodă instrumentală, care se desfășoară cu acest sindrom. Cu aceasta, puteți vedea trombi în vene și numeroase semne de afectare a ficatului la timp.
  • CT. Tomografia este efectuată numai cu contrast. Sindromul Budd Chiari este determinat dacă materialul de contrast este distribuit neuniform. Lobul caudat al ficatului va avea o concentrație foarte mare. Departamentele periferice vor fi lipsite de fluxul sanguin. Aproape 50% dintre toți pacienții cu această boală vor fi diagnosticați cu tromboză.
  • RMN-ul de organe va ajuta la determinarea sindromului ChiariRMN este o altă metodă de diagnosticare a pacienților cu sindromul lui Budd Chiari. Sensibilitatea acestui studiu este de 90%. În timpul examinării, puteți vedea zone de atrofie, necroză, degenerare grasă, precum și zone de încălcare a perfuziei hepatice.
  • Doppler ultrasonografie Este, de asemenea, utilizat pentru a diagnostica sindromul Budd Chiari. Ca rezultat, specialistul vizualizează prezența trombilor în venele hepatice și goale. Bolile vor detecta, de asemenea, tulburări ale fluxului sanguin în rețeaua vasculară.
  • Radionuclizarea scanării De asemenea, efectuat la pacienții cu sindrom suspect Budd Chiari. Deoarece metoda se bazează pe utilizarea sulfului coloidal, pacienții observat concentrația izotopului este în lobul caudat al ficatului, precum și la RT.
  • Venografia este de mare importanță pentru diagnosticarea acestei boli. Simultan cu examinarea în timpul procedurii, este posibil să se efectueze acțiuni terapeutice: manevrarea, tromboliza, etc.
  • Biopsia hepatică - cercetare, care este obligatorie înainte de transplantul de ficat, precum și pentru diagnosticarea sindromului Budd Chiari. Astfel, este posibil să se stabilească prezența fibrozei și a afectării hepatice vizibile.

În fiecare caz, medicul decide ce metode de diagnostic să aplice. Depinde de starea de sănătate și de starea generală a corpului pacientului.

Cum este tratat sindromul Badda Chiari?

Sindromul primar al lui Chiari diferă semnificativ de cel secundar.Sindromul Budd Chiari este tratat exclusiv în spital. Există cele chirurgicale, există medicamente pentru a face față acestei boli.

Terapia cu medicamente conduce la un efect slab și foarte scurt. Dacă tratamentul sindromului Badd Chiari este exclusiv mediat, atunci după 2 ani numai 80% dintre pacienți rămân în viață. În menținerea stării pacientului se aplică:

  • Preparate trombolitice - Streptaz (injectat printr-un cateter), Urokinaza (administrată intravenos), Aktilis (de asemenea, intravenos).
  • anticoagulante - "Fragmin", "Clexane".
  • Diureticele pe termen lung - "Veroshpilacton", "Furosemid". În același timp, trebuie să limitați utilizarea apei și sărurilor.

În funcție de cauza sindromului Budda Chiari, medicul poate prescrie unul sau altul tip de procedură chirurgicală:

  1. Angioplastia. Imediat după efectuarea dilatării balonului, se introduce un stent prin piele. Această operație este efectuată dacă există o infecție a lumenului venei goale.
  2. Metode pentru diagnosticarea sindromului Buddha-Chiarichirurgie de by-pass. Scopul acestei intervenții chirurgicale este de a reduce presiunea în spațiile sinusoidale ale ficatului. Dacă există trombi în vasele de sânge ale ficatului, este pus un șunt special pe pacient.
  3. O altă opțiune pentru combaterea bolii este transplantul de ficat. Dacă sindromul Budd Chiari este acut, atunci aceasta este intervenția chirurgicală. Pacienții pot să trăiască mai mult de 4 ani. Dacă această boală provoacă carcinom, atunci acești pacienți au, de asemenea, transplant.

Ce prognoză?

Sindromul acut al lui Budd Chiari duce cel mai adesea la moarte. Dacă boala se desfășoară o perioadă lungă de timp, speranța de viață a pacientului nu este mai mare de 2-3 ani. Prognosticul de recuperare depinde în mare măsură de faptul dacă zonele cu probleme pot fi eliminate prin intervenție chirurgicală.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Cum se calculează coeficientul de deferență pentru identificarea boliiCum se calculează coeficientul de deferență pentru identificarea bolii
De ce partea doare pe partea dreapta: cauzele durerii sub coasteDe ce partea doare pe partea dreapta: cauzele durerii sub coaste
Ce este acest sindrom?Ce este acest sindrom?
Ce se numește sindromul Arnold Chiari?Ce se numește sindromul Arnold Chiari?
Sindromul Guillain-Barre: Simptome și tratamentSindromul Guillain-Barre: Simptome și tratament
Simptomele unui ficat mărit și modalități de tratare a acestuiaSimptomele unui ficat mărit și modalități de tratare a acestuia
Manifestarea simptomelor sindromului Bernard-GornerManifestarea simptomelor sindromului Bernard-Gorner
Diagnostic și metode de tratament a tumorilor KlatskinDiagnostic și metode de tratament a tumorilor Klatskin
Simptomele și semnele de hepatită la femeiSimptomele și semnele de hepatită la femei
Primele semne de ciroză: diagnostic și simptomePrimele semne de ciroză: diagnostic și simptome
» » Sindromul Badda Chiari: cauze, simptome, tratament
© 2021 amigdas.com