Ce se numește sindromul Arnold Chiari?

Corpul uman este unul dintre cele mai complexe aranjamente. În ciuda rezistenței extraordinare, corpul uman rămâne vulnerabil la multe lucruri. Primele anomalii ale dezvoltării și structurii organismului pot apărea deja în perioada formării embrionilor. Anomaliile în timpul embriogenezei sunt cele mai periculoase, deoarece în această perioadă se formează toate sistemele corpului.

Patologia lui Arnold Chiari este una dintre posibilele deviații care pot apărea atunci când corpul se formează în astfel de faze timpurii.

Ce este sindromul Arnold Chiari?

Anomalia lui Arnold Chiari este numită în onoarea a doi patologi: Austriacul Hans Chiari și germanul Julius Arnold. Hans Chiari a descris mai multe cazuri de dezvoltare anormală a creierului și a cerebelului, date care datează din 1891. Julius Arnold a compus o descriere anatomică a coborârii corpului cerebelosului în foramenul occipital mare.

Anomalia lui Arnold Chiari este o tulburare a dezvoltării și o locație incorectă a cerebelului și a creierului. În dezvoltarea normală, "linia ocluzală" a separării dintre creierul capului și măduva spinării este considerată un foramen occipital mare. Natura condiționată a unei astfel de divizări se explică prin faptul că trecerea creierului în dorsal apare fără pauză și nu are o limită clar definită. În cazul în care medulla oblongata, cerebelul și podul se află sub această limită condiționată, se crede că este prezentă patologia lui Arnold Chiari.

Anatomic locație incorectă a acestor organe poate duce la compresie a maduvei spinarii in zona gatului, care împiedică grav circulația lichidului cefalorahidian și care duce la acumularea acestuia.

Clasificarea patologiei

Total există patru tipuri de această patologie:

1. Anomalie Chiari de tip I. Exprimată în scăderea amigdalelor cerebeloase sub nivelul orificiului occipital. Boala poate să nu apară până la adolescență. Uneori, împreună cu patologia, se dezvoltă hidromia, adică acumularea de lichid în măduva spinării sau, mai precis, în canalul central.
2. Anomalie Chiari de tip II. Se detectează aproape imediat după naștere. În plus față de amigdale, un foramen mare cerebral părăsește cerebelul, 4 ventricule și medulla oblongata. De regulă, al doilea tip de patologie se manifestă prin hernia congenitală a măduvei spinării. Din acest motiv, hidromia este mult mai frecventă decât în ​​primul caz.
3. Anomalie Chiari de tip III. Diferă de tipul II prin faptul că organele coborâte sunt situate în meningocelul gâtului și occiputului.
4. Anomalie de tip Chiari IV. Cu prezența sa, cerebelul este subdezvoltat și nu se mișcă în direcția caudală. Unii experți atribuie acest tip de patologie sindromului Dandy-Walker.

Etiologia sindromului Arnold Chiari

Medicii nu pot identifica cauzele dezvoltării patologiei Chiari. Se crede că apariția unei anomalii apare din cauza mai multor factori.

Cauzele bolii divizați în congenitale și dobândite. Originea anomaliei congenitale a lui Chiari este considerată a fi:

• Acceptarea unei femei de droguri care afectează negativ dezvoltarea fătului;
• Expunerea extinsă la substanțe nocive (toxine care intră în organism în concentrații mari);
• Boli infecțioase, suportate de o femeie în timpul sarcinii;
• Având droguri, alcool;
• Fumatul în timpul sarcinii, inclusiv pasiv.

Cauzele rădăcinii dobândite includ boala prelungirea nașterii nereușite, dimensiunea fetală prea mare, erorile medicale în timpul nașterii și traumatismul capului pe tot parcursul vieții unei persoane.

Simptomele bolii

Simptomatica bolii lui Arnold Chiari poate progresa de mai multi ani. Acest lucru este foarte periculos, deoarece există o posibilitate de întrerupere a funcționării părților superioare ale creierului.

Manifestarea simptomelor și gravitatea lor depinde de tipul de boală și de cât de grav a fost afectat creierul. Mai des, pacienții cu o patologie similară să adresați următoarele plângeri:

• Apariția zgomotului, zgomotului sau fluierului la întoarcerea capului și în repaus, care în timp au devenit mai puternice;
• Cu efort fizic, capul începe să dureze;
• Spulberarea globilor oculari;
• Presiunea intracraniană crescută;
• Cefaleea după somn;
• amețeli;
• Dezorientare și stingere;
• Tremuratul mâinilor și picioarelor în prezența bolii severe;
• Deteriorarea vederii, aspectul de ceață în fața ochilor;
• Slăbiciune în mușchi și amorțeală;
• Pierderea sensibilității în jumătatea corpului sau față;
• Pierderea conștiinței cu mișcări bruște ale capului, în special la întoarcere;
• Scăderea sensibilității membrelor.

Toate simptomele se agravează de obicei atunci când capul se întoarce și mișcările ascuțite Complicațiile bolii includ:

• orbire;
• Paralizie totală sau parțială;
• hidrocefalie;
• syringomyelia;
• Infarctul spinal sau cerebral;
• Incontinența urinară;
• Apnea până la un rezultat letal.

diagnosticare

În timpul dezvoltării embrionului, este posibil să se detecteze evoluția sindromului Arnold Chiari în sânul său în timpul examinării ecografice de screening, concepute pentru a detecta anomalii în dezvoltarea fătului. Această metodă de diagnosticare nu oferă o garanție completă a detectării sindromului, prin urmare, dacă există suspiciune de prezență a patologiei, diagnosticul este prescris după naștere. De exemplu, atât timp cât copilul nu închide fontanelul, este logic să efectueze ultrasunetele creierului.

Identificarea anomaliei lui Arnold Chiari Mai mulți factori îl complică:

• Pentru apariția suspiciunii de boală Chiari la maturitate, sunt necesare mai multe simptome imediat;
• Atunci când un examen neurologic dezvăluie doar un nivel ridicat de presiune în interiorul craniului;
• Radiografia capului face posibilă detectarea numai a prezenței anomaliilor în structura craniului;
• În unele cazuri, boala nu se manifestă.

Singura metodă sigură de diagnosticare rămâne imagistica prin rezonanță magnetică. Comportamentul ei este complicat de nevoia de imobilitate a pacientului de ceva timp. Pentru a efectua o scanare tomografică a unui copil, acesta trebuie adesea să fie scufundat într-un somn indus de droguri.

Tratamentul sindromului Arnold Chiari

De mare importanță este tipul de sindrom Chiari: dacă anomalia de tip I aproape nu se manifestă, atunci sindromul de tip III al lui Arnold Chiari duce adesea la moartea pacientului.

Metode și scheme de tratament depind de simptomele bolii:

• În cazul în care boala nu sa manifestat în nici un fel și a fost descoperită accidental (care apare de obicei cu un examen medical profund), atunci tratamentul nu este prescris deloc. Pacientul este înscris în registru și obligat să transmită examinările în timp util specialiștilor pentru a observa progresul anomaliei în timp;
• Cu manifestare hidrocefalia ușoară a hipertensiunii și prescrie diuretice, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene și relaxants originea în prezența zonei gâtului spasm muscular. În cazul în care un astfel de regim de tratament are un efect pozitiv, întreruperea consumului de droguri se oprește pentru un timp. În cazul în care boala continuă să progreseze, și există o slăbiciune la nivelul mușchilor, pierderea conștienței, pierderea vederii sau alte simptome, apoi să efectueze o intervenție chirurgicală.

În timpul operației, îndepărtați o parte din osul occipitului și unele dintre amigdalele cerebelului, care s-au scufundat în orificiul occipital mare. Pentru a reduce gradul de hidromia Măsurarea se efectuează: Tubul instalat transferă surplusul lichidului cefalorahidian în cavitatea abdominală sau toracică. O intervenție chirurgicală în timp util crește semnificativ șansele de supraviețuire a pacientului.

Prevenirea patologiei

Datorită lipsei de informații suficiente cu privire la etiologia bolii, este imposibil să se prescrie măsuri preventive. Tot ce se poate face pentru a preveni dezvoltarea sindromului fetal este monitoriza cu atenție starea de sănătate a mamei. Pentru aceasta este recomandat:

• Nu mai beți alcool, tutun și droguri;
• Aveți grijă să faceți o dietă echilibrată și să excludeți de la ea mâncăruri prajite, sărate și dulci, mâncare fast-food, sifon;
• Acceptarea oricărui medicament, a aditivilor biologic activi și a complecșilor cu vitamine nu trebuie efectuată decât sub supravegherea medicului;
• Eliminați stresul și emoțiile nefondate;
• Creșteți timpul petrecut în aerul proaspăt;
• Realizați regulat exerciții fizice speciale pentru femeile însărcinate.