Ce este aceasta - o boală de bas: sindroame și tratamentul bolii lui Sharco

scleroză laterală amiotrofică (boala lui Lou Gehrig, boala cu motor neuron, ALS) - o boala destul de rara a sistemului nervos atunci când o persoană se dezvoltă atrofie și slăbiciune musculară, progresează în viitor și duce la moarte.

Sindromul ALS

Pentru a examina ce sindroame clinice apar în boala lui Charcot, este necesar să știm ce este motoneuronii periferici și centrali.

Neuronul motor central este situat în crusta emisferei cerebrale. În cazul în care este afectat ALS, apare pareză (slăbiciune musculară), împreună cu o creștere a tonusului muscular, reflexe a crescut, care atunci când este privit verificat mallet chirurgicale, manifestata simptome clinice (membrele de reacție nespecifice la orice iritație, de exemplu, îndoire 2- degetul, cu stimularea distanțată a marginii exterioare a piciorului, etc.).

motoneuronilor periferic situat în trunchiul cerebral și la diferite niveluri ale măduvei spinării (sacral-lombare, toracice, cervical), adică sub centrală. Când apare degenerarea neuronilor motori slăbiciune musculară, de asemenea, dar este însoțită de o scădere a tonusului muscular, reflexe reduse, atrofie musculară și dezvoltarea lipsei de simptome patologice, care sunt inervați datele de neuroni cu motor.

Neuronul motorului central semnalează perifericul, iar cel - mușchiul, care, în mod repetat, produce o contracție. Cu boala lui Charcot într-una din etape blocată transmiterea semnalului.

Cu scleroza laterală amiotrofică, atât motoneuronul periferic cât și cel central pot fi afectate, la diferite niveluri și în diferite combinații. Aceasta determină ce simptome exprimă pacientul.

Există astfel de forme de boală ALS:

• cervico-toracice;
• lumbosacral;
• mare: în timpul patologiei motoneuronului central;
• bulbar: în timpul patologiei motoneuronului periferic în brainstemul capului.

Aceste forme de scleroză laterală se bazează pe determinarea principalelor cauze ale leziunii unuia dintre neuroni în stadiul inițial al bolii. Ca progresie a sclerozei laterale amiotrofice, simptomele își pierd semnificația, deoarece toate motoneuronii noi la diferite nivele. Dar această diviziune joacă un rol în determinarea diagnosticului și a prognosticului vieții unui pacient.

Sindroamele comune care sunt caracteristice pentru orice tip de scleroză laterală amiotrofică sunt:

• absența tulburărilor sensibile;
• exclusiv tulburări motorii;
• prezența convulsiilor dureroase și recurente în părțile afectate ale corpului, numite krampi;
• progresia bolii, cu apariția de noi grupuri musculare până la imobilitate absolută;
• absența tulburărilor organelor de defecare și urinare.

ALS Lumbosacral

Cu acest tip de boală există două variante ale dezvoltării evenimentelor.

Prima opțiune. Scleroza laterală începe doar cu înfrângerea motoneuronului periferic, care se află în părțile anterioare ale creierului lombosacral vertebral. În acest caz, pacientul are slăbiciune musculară într-un picior, apoi apare în al doilea, dezvoltat treptat, atrofie (slăbire în jos, există o „contracție“), tonusul muscular redus la nivelul picioarelor și a reflexelor tendinoase (Ahile, genunchi).

În același timp, fasciculațiile apar în picioare - jerking involuntar al mușchilor cu amplitudine scurtă. După procesul patologic, intră mușchii mâinilor, în care se formează atrofia, iar reflexele scad. Procesul continuă - vine grupul bulbar de motoneuron, ceea ce duce la apariția unor astfel de simptome blurriness de vorbire, încălcarea de înghițire, subțierea limbii, umbra nazală a vocii. Există probleme cu mestecarea, maxilarul inferior începe să atârne și apare în timpul meselor.

A doua opțiune. La începutul sclerozei laterale, se dezvăluie simptomele leziunii simultane a motoneuronilor periferici și centrali care asigură mișcarea în picioare. Și slăbiciunea picioarelor este combinată cu atrofia musculară, tonul crescut și reflexele. Sindroamele stop ale lui Gordon, Babinsky, Zhukovsky, Scheffer etc. se manifestă. După ce aceleași schimbări au loc în mâini. Apoi, neuronii motori ai creierului capului sunt conectați. Există jelituri în limba, încălcări ale înghițiturii, vorbire, mestecare.

ALS cervico-toracic

Se manifestă, de asemenea, în mai multe moduri.

Prima opțiune. Înfrângerea numai a motoneuronului periferic - manifestată printr-o scădere a tonului într-o singură mână, fasciculare, atrofie și pareză. Câteva luni mai târziu, aceleași sindroame apar în a doua perie. Periile sunt în formă de laba unei maimuțe. Împreună cu acest lucru în extremitățile inferioare determină semnele stop ale patologiilor fără atrofie, reflexe crescute. În timp, puterea musculară se înrăutățește și în picioare, procesul conectează grupul bulbar al creierului capului. Și în acest caz sunt adăugate fasciculări și pareze ale limbii, probleme cu înghițire, fuzzy vorbire.

A doua opțiune. Boala simultană a motoneuronilor periferici și centrali. Periile sunt prezente reflexe crescute și atrofie cu simptome patologice la nivelul picioarelor - reducerea puterii, crescând reflexele sindromurilor patologice opresc fără atrofie. Apoi, partea bulbară este afectată.

Bulbar ALS

In aceasta forma de scleroza amiotrofica laterala cu primele semne ale patologiei motoneuronilor periferice în trunchiul cerebral sunt sufocare în timpul ingestiei, tulburări articulare, fasciculații și atrofie a limbii, voce nazală. Mișcările limbii sunt complicate.

Pe masura ce boala progreseaza, pareza cu reflexe crescute, modificări atrofice, simptome de stop patologic și ton crescut. Aceleași modificări apar în timp și în picioare.

High ALS

Aceasta este o formă de boală a lui Charcot, când trece cu o infecție primară a motoneuronului central. În acest moment, toți mușchii membrelor și trunchiului apar pareze cu simptome patologice și tonus muscular crescut.

Cu o formă ridicată de scleroză amiotrofică laterală, în afară de tulburările motorii, se manifestă tulburări psihice: IQ scade, gândirea și memoria sunt perturbate. În unele cazuri, astfel de încălcări apar înainte de declanșarea demenței, dar acest lucru se întâmplă în 3% din toate cazurile de ALS.

Principiile diagnosticului

Pentru a stabili diagnosticul de scleroză amiotrofică laterală, combinație de simptome:

• semne de infectare a neuronului periferic, care sunt confirmate prin metode de examinare electrofiziologică (electromiografie);
• simptome ale infecției cu motoneuron central (creșterea tonusului muscular, creșterea reflexelor tendonului, simptome patologice și încheietura mâinii);
• progresia constantă a bolii cu implicarea unor noi rețele de mușchi;
• examenul patomorfologic (biopsie).

Un rol important este acordat excluderii altor boli manifestate prin simptome asemănătoare sclerozei amiotrofice laterale.

Dacă există o suspiciune de boală a lui Charcot după un examen neurologic aprofundat, o anamneză și plângeri pacientul este desemnat:

• RMN;
• EMG;
• analiza moleculară genetică;
• analiza lichidului cefalorahidian (lichidul cefalorahidian);
• studii de laborator (conținut de creatinină, determinarea cantității de ASAT, ALT, CKF).

Tratamentul ALS

Din păcate, boala lui Charcot este incurabilă. Asta este, astăzi nu există încă nici o modalitate de a încetini (sau opri) progresia bolii pentru o lungă perioadă de timp.

Până în prezent, sa dezvoltat doar un singur medicament, care extinde viața în mod fiabil la pacienții cu scleroză amiotrofică laterală. Acesta este un drog previne eliberarea de glutamat - Riluzole. Trebuie luată în mod continuu pentru doze de 100 mg pe zi. Dar Riluzole mărește speranța de viață cu doar trei luni. De regulă, este prescris pentru pacienții care au o boală mai mică de 5 ani, cu respirație independentă. În timpul administrării, trebuie luat în considerare un eveniment advers sub formă de hepatită indusă de medicament. Pentru că persoanele care utilizează Riluzol trebuie să efectueze o examinare hepatică la fiecare trei luni.

Toți pacienții care suferă de boala lui Charcot sunt prescris tratament simptomatic. Sarcina sa principală este de a minimiza nevoia de îngrijire străină, de a îmbunătăți calitatea vieții, de a atenua suferința.

Tratamentul simptomatic este necesar pentru astfel de încălcări:

• pentru a crește metabolismul muscular - levocarnitina, carnitina (Elkar), Berlition (acidul lipoic, Espa-Lipon);
• la salivarea - tablete amitriptilină, atropină insuflat în gură, utilizarea de aspirare portabile, curățarea mecanică a cavității bucale, iradierea glandelor salivare, injectii cu toxina botulinica la glandele salivare;
• la bruște și fasciculări - Sirdalud (Tizanidină), Baclofen (Liorasal), Carbamazepină (Finlepsin);
• pentru a crește procesele metabolice în neuroni - vitaminele B (Kombilipen, Milgamma, etc.);
• cu depresie - Amitriptilină, Sertralină (Zoloft), Fluoxetină (Prozac).

Majoritatea simptomelor din ALS necesită metode de expunere non-drog.

Dacă apare un pacient dificultăți în înghițirea alimentelor, atunci trebuie să treceți la alimente cu alimente sol și sol, utilizați cereale semi-lichide, cartofi piure, soufflé. După orice masă, trebuie să dezinstalați gura.

În cazul în care masa este atât de complicat, pacientul este obligat să mestece porțiunea de produse alimentare mai mult de o oră, în cazul în care ziua nu poate bea mai mult de un litru de pierdere în greutate de fluid sau progresivă a mai mult de 3% pe lună, atunci trebuie să se gândească la performanța de funcționare endoscopice gastrostomie percutanata după o masă trece în organism cu ajutorul unui tub, care este injectat în regiunea abdominală.

Când pacientul nu este de acord cu această operație și consumul este complet imposibil, comutați la puterea sondei (într-un stomac printr-o gură stabili o sondă în care se varsă alimente). Puteți utiliza rectal (prin rect) sau administrare parenterală (intravenoasă) a alimentelor. Aceste metode permit pacienților să nu moară de foame.

Pentru a preveni tromboza venoasă, pacientul trebuie să utilizeze bandaje elastice. Odată cu dezvoltarea complicațiilor infecțioase, se prescriu antibiotice.

Simptomele motorii parțiale pot fi corectate cu ajutorul unor dispozitive ortopedice speciale. Pentru a menține mersul pe jos utilizați pietoni pentru copii, bastoane, încălțăminte ortopedică și prin timp și cărucioare. Când capul este suspendat, se folosesc suporturi de cap dur sau semi-rigide. În stadiile tardive ale bolii, pacientul are nevoie de un pat funcțional.

Se consideră unul dintre cele mai severe simptome cu scleroză amiotrofică laterală tulburări de respirație. Dacă conținutul de oxigen din sânge scade la critică și există o insuficiență respiratorie pronunțată, atunci este indicată utilizarea dispozitivelor de ventilație periodică neinvazive. Acestea pot fi utilizate de către pacienți și acasă, dar datorită costului ridicat, acestea sunt inaccesibile.

Atunci când nevoia de intervenție în procesul respirator este de peste 18 ore pe zi, pacientului îi este încredințată ventilația artificială și traheostomia. Momentul în care pacientul începe să aibă nevoie de traheostomie este critic, deoarece vorbește despre moartea care se apropie. Din punct de vedere al eticii medicale, problema transferului unui pacient la o traheostomie este destul de complicată. De la această procedură salvează viața pentru o anumită perioadă de timp, dar, de asemenea, prelungește durerea, deoarece pacienții cu boala lui Charcot de ceva timp sunt în minte.

Boala lui Charcot este o afecțiune neurologică severă, care astăzi nu lasă aproape nici o șansă pacienților. Este destul de important să stabiliți corect diagnosticul. Nu există încă un tratament eficace pentru această boală. Întregul complex de măsuri, atât sociale, cât și medicale, realizate în cazul ALS, este îndreptat să fie îndreptat spre organizarea vieții maxime totale a pacientului.