Tratamentul sindromului zilbera - simplitate și eficacitate

Sindromul Gilbert este o boală genetică benignă a ficatului, numită după faimosul medic-gastroenterolog francez, care a diagnosticat și a descris în detaliu boala în 1901. La oameni se numește pur și simplu icter ereditar, deoarece numele complet este alcătuit din 12 termeni medicali și cel mai scurt dintre 3 hepatocite pigmentare ereditare.

Sindromul lui Gilbert este așa cum este

Boala este contagioasă, inofensivă și caracterizată de atacuri repetate opriți repede cu o dietă specială, respectarea unui mod de viață sănătos și uneori tratament farmacologic.

Metoda de distribuție și transmitere

Sindromul Gilbert este moștenit. Tehnologiile medicale moderne permit planificării familiale să aibă un copil, chiar înainte de concepție, să efectueze o serie de examinări genetice și să evalueze gradul de risc al unei asemenea patologii la nou-născut.

Deși această procedură este costisitoare, ar trebui să se adreseze în primul rând acelor părinți care aveți deja un copil cu un astfel de sindrom. De asemenea, consilierea genetică este recomandată cuplurilor care planifică primul copil, în cazul în care atât tatăl cât și mama suferă de sindromul Gilbert. Sarcina la femeile cu sindrom Gilbert este favorabilă și nu necesită tratament suplimentar.

Boala afectează bărbații mai mult decât femeile (în raport de 8-10 la 1). Este larg răspândită în statele din Asia Centrală, Orientul Mijlociu, Indochina și în special în Africa Centrală și de Nord, unde aproape 40% din populație, în grade diferite, suferă de sindromul Gilbert.

Cercetările moderne au găsit acest lucru gena defectă a sindromului Gilbert există aproape jumătate din umanitate, dar boala este posibilă numai atunci când moștenirea unui astfel de defect de la ambii părinți simultan. În acest caz, nu se pot îmbolnăvi, fiind doar transportatori. Un cuplu căsătorit, în care ambii părinți sunt bolnavi, în majoritatea cazurilor are un pui sănătos.

morfologie

În 1993, cu un progres în studiile genetice și moleculare, cauza bolii a fost clar stabilită. Sindromul Gilbert se datorează mutație în al doilea cromozom persoană.

Secvența genei „T-A-T-A-A“, din motive necunoscute, sunt construite nucleotide 2 mai multe suplimentare T și A - adenină și timină, iar acest lucru explică diversitatea formelor, simptome și curs de icter ereditar. La urma urmei, numărul de combinații posibile care pot fi alcătuite din 3 timine și 4 adenine este imens.

Acest lucru multivariat defectul genetic împiedică sinteza normală a UGT1A1- enzima în ficat, care este responsabilă de transformarea bilirubinei indirecte (insolubile) într-o formă directă (solubilă) și de utilizarea acesteia.

Bilirubina este etapa finală a defalcării hemoglobinei, care, la rândul său, este faza finală a vieții celulelor roșii din sânge - celulele roșii din sânge. În stare normală, 300 mg de bilirubină se produce pe zi în ficat, splină, măduvă osoasă și țesuturi conjunctive.

Intrând în ficat cu sânge, forma insolubilă trebuie transformată într-o formă solubilă cu UGT1A1 și intră în intestin cu o bilă. În caz de eșec în producerea acestui catalizator, otrăvire cu bilirubină indirectă toxică "netratată", care se acumulează în lipidele de grăsime și țesut cerebral. Acest mecanism de acumulare a celulelor maro-gălbui de bilirubină indirectă explică principala simptomatologie a bolii.

simptome

Înainte de perioada de pubertate plin, sindromul lui Gilbert este într-o "stare de dormit". Se manifestă după 20 de ani și nu afectează speranța de viață.

Boala este artă, de asemenea, pentru că în 30% din cazuri, oamenii nu acordă atenție bolilor lor din cauza lipsei semnelor pronunțate de sindrom și nu aplică nici un tratament. Făcând acest lucru, ei accelerează dezvoltarea companiilor-companioni: gastroduodenită, hepatită, colecistită, pancreatită, colelitiaza și / sau dischinezia ducturilor - alte boli ale tractului digestiv. Una dintre cele mai neplăcute combinații este sindromul Gilbert = sindromul Krieger-Nayyar.

Principalul simptom al sindromului Gilbert este considerat a fi periodice, mai puțin permanentă, îngălbenirea pielii - masca hepatică și a albului ochilor - sclera icteric, și apariția de plăci galbene pe pleoapa superioara - xantelasma.

Acest „îngălbenire“ este declanșat și apare după: 1) SARS și ORZ- 2) supraalimentarea, înfometarea sau conținut caloric scăzut de conformitate 3) libațiilor Dieta excesive alkogolya- 4) unele povrezhdeniy- traumatic 5) stresul, expunerea prelungită la efort rece, intens și deshidratare - 6) 7 menstruatsii-) hormon de ore (inclusiv anabolic) paratsetomolosoderzhaschih și alte droguri.

Simptome suplimentare:

• Dureri spasmice în partea dreaptă, arsuri la stomac și gust metalic în gură - greață (înainte de vărsături), pierderea apetitului - meteorisme, constipație, diaree și decolorarea fecalelor.
• Starea de oboseală constantă și oboseală, amețeli - senzație de răceală la temperatura normală a corpului - durere în mușchi - umflarea membrelor inferioare - tahicardie și amețeli - transpirații reci noaptea și insomnie.
• Atacuri de panică și frică fără cauză- depresia emoțională - stările depresive - iritabilitatea până la manifestările antisocialiste.

diagnosticare

Dacă, în timpul examinării și interogării, medicul suspecta prezența sindromului Gilbert, va utiliza următoarele studii pentru a confirma diagnosticul bolii (după cum este necesar în ordinea cresterii):

• Un test biochimic detaliat și de sânge general.
• Analiza urinei și a fecalelor.
• Teste auxiliare: 1) cu post, 2) cu acid nicotinic, 3) cu fenobarbital.
• Identificarea markerilor virale ai hepatitei B, C și D.
• Ecografia organelor din tractul gastrointestinal, CT și IRM ale ficatului.
• Testele glandei tiroide.
• O biopsie a țesutului hepatic sau o fibroză alternativă sau Fibrotest (Fibromax).
• Analiza moleculară a enzimelor sanguine și ADN.

Pentru un diagnostic corect, pot fi efectuate alte studii pentru a exclude bolile similare cu cele ale sindromului Gilbert: obstrucția conductelor biliare, anemia hemolitică, Cholestaza, sindromul Kriegler-Najar, sindromul Dabin-Johnson, icterul fals.

Terapeutul participant poate prescrie consultații de la un neurolog, gastroenterolog, vertebrolog, specialist în reabilitare sau un instructor de terapie de exerciții fizice. Sfatul terapeutului și al bolilor infecțioase vor fi inutile.

Tratamentul sindromului Gilbert

Tratamentul dietei

Principala cale de a opri atacurile de sindrom Gilbert și de a ieși rapid din ele este aderența strictă la o dietă terapeutică specială hepatică - Tabelul 5.

În perioada dintre atacuri, această dietă poate fi strict ignorată, dar trebuie să respecte principiile unei alimentații sănătoase:

• Luați alimente în fracțiuni mici, în porții mici, cel puțin 4-5 ori pe zi.
• Nu uitați de apă curată (1-2 litri).
• Utilizați produse cu conținut redus de carbohidrați, preferând proteinele de origine vegetală și animală.
• Limitați consumule orice alimente grase.
• Înlăturați complet utilizarea băuturilor dulci și alcoolice cu conținut scăzut de alcool de producție industrială.
• Aplicați o terapie accesibilă pentru sucuri.
• Este categoric interzisă dieta pentru mese de nuntă și calorii scăzute.

În scopuri preventive, chiar și în perioadele de remisiune persistentă - o absență prelungită de convulsii, se recomandă aplicarea săptămâni de "aderență strictă" la dietă Tabelul 5, în care prima săptămână de alimentație alimentară este urmată de 3 săptămâni de dietă normală.

Atenție vă rog! Vechiul veganism și vegetarianismul cu sindromul Gilbert sunt excluse!

medicamente

În prezent, medicii au ajuns la afirmația că această boală nu necesită tratament și un aport constant de medicamente farmacologice - Atacurile trec de la sine cu eliminarea factorilor ei au fost chemați. Dar, dacă este necesar, pentru a trata sindromul Gilbert, medicul poate alege, prescrie un regim și prescrie o rețetă pentru medicamente din următoarea listă:

1. Medicamente care reduc nivelul de bilirubină indirectă (fenobarbital) - luminal, barboval, corvalol, valocardin.
2. Hepatoprotectori, care protejează ficatul - flumitosolol, luminat, portalcă, hepatofalk.
3. Propulsanții care stimulează peristaltismul - cerucal, domperidol, perinorm, ganaton.
4. Enzime care ajută digerarea alimentelor - pancreatin. festal, motilium.
5. Medicamentele care inhibă sinteza colesterolului sunt clofibrat, lipomidă și miscilire.
6. Preparate pe bază de plante medicinale personalizate de tip cholagogue și sare de la Karlovy Vary.
7. Coleretice - alaol, chogol, holozas.
8. Enterosorbente - atoxil, eterosgel, chitosan.
9. Tincturi homeopate și ceaiuri din plante cu acțiune hepatotropă.
10. Complex vitaminizat Neurobionum și vitamine din grupa B.
11. Uneori - medicamente diuretice.
12. Se recomandă bărbaților să urmeze un curs de 3 luni de acid ursodeoxicolic (UDCA).
13. În cazurile critice deosebit de severe, ca o urgență de urgență, se poate indica administrarea albuminei.

În timpul atacurilor de boală, este necesar, dacă este posibil, să nu mai luați antibiotice, medicamente antivirale și anti-frig.

LFK și Sport

Atunci când faceți exerciții fizice și sport, este necesar să vă amintiți interzicerea efortului fizic mare, care în perioadele de atac ar trebui reduse la un minim rezonabil - mersul pe jos, yoga, pilates. Nu recomandă sporturi în care trebuie să îndoiți sau să ridicați greutățile. Sub interzicerea tuturor tipurilor de antrenament, unde se utilizează steroizi anabolizanți.

Tratamentul balneologic și băile de nămol s-au dovedit a fi bine.

Alte recomandări

Odată cu respingerea obiceiurilor proaste și a alimentației raționale, este necesar să se observe alternanța între starea de veghe și odihna. Informații generale volumul total de somn nu trebuie să fie mai mic de 8 ore pe zi. Asigurați-vă că vă aflați într-o stare de odihnă completă între orele 23:00 și 4:00. Evitați expunerea prelungită la lumina directă a soarelui. Moderarea este întotdeauna, peste tot și în orice - acesta este motivul principal al pacienților cu sindromul lui Gilbert!